길랑-바레 증후군, 아주 요점만

길랑-바레 증후군(Guillain-Barre Syndrome)라는 질환은 응급실로 내원한 환자 혹은 보호자에게 상당히 낯설게 느껴질 겁니다. 이 질환 1916년 길랑(Guillain), 바레(Barre), 스트롤(Strohl)이라는 의사가 정리하여 명명되었으며, 급성 염증성 탈수초 말초신경뿌리병증이라고도 합니다.

환자가 자각할 수 있는 임상 양상은 다음과 같습니다.

1. 사지 근력저하: 비교적 좌우측이 비슷합니다. 주로, 하지에서 시작하여 상지, 목 혹은 삼킴 근육까지 상행한다고 알려져 있지만, 반대의 형태도 있습니다.
2. 뇌신경(Cranial nerve) 침범: 여기서 뇌신경이란, 뇌에서 바로 분지되는 12신경을 말합니다. 주로 안면 근육이 양측 모두 침범 가능합니다.
3. 감각 증상: 동반 가능할 수도 있습니다.

이외, 검사 혹은 의료진이 확인할 수 있는 임상 양상으로는 자율신경계 이상이 있으며, 주로 심, 폐 기능의 이상을 초래합니다.

진단을 위한 검사는 신경학적 진찰, 신경전도검사, 뇌척수액 검사를 주로 시행합니다. 물론 기본적 혈액검사는 포함됩니다. 또한, 임상 양상이 뚜렷하지 않은 경우, 타 질환의 가능성을 배제하기 위해, 근전도, 반복신경자극검사, MRI 등이 추가될 수도 있습니다.

환자로 부터 질문을 받아 보면 “왜 나에게 이러한 병이 생겼냐?”라고 주로 이야기하십니다. 병의 원인으로 신체 내 원래 존재하는 면역 반응으로 말초신경에 한정된 손상으로 요약할 수 있습니다. 3분의 2에서 선행하는 이벤트가 관찰됩니다. 감기, 감염성 설사, 수술, 예방접종이 흔합니다. 현재까지는 이 면역 반응을 분자학적 유사성으로 설명하고 있습니다. 즉, 외부에서 침입한 균이 우리 몸의 신체 구성 요소와 비슷하여, 면역 기적으로 자연적 생성되는 면역관계물질들이 신경을 공격한다고 알려져 있습니다. 즉, 선행하는 이벤트가 길랑-바레 증후군 증상 사이에 시간적 차이가 있는 것도 이로 설명이 가능합니다.

말초 신경 중간 부분을 조금 살펴보면, 주로 신경전달물질이 통과하는, 신경의 축을 이루는 축삭이 있으며, 이 축삭을 보호하는 수초로 이루어져 있습니다. 면역관계물질들이 수초에 반응을 일으켜서, 수초가 파괴, 탈락이 됩니다. 길랑-바레 증후군의 아형으로 축삭이 손상받는 질환도 물론 있습니다.

이렇게 되면, 도약 전도를 하여 빠르게 전달되어야 하는 축삭 막의 전기 변화가 수초 손상으로 도약전도를 하지 못하게 됩니다. 이런 이유로 운동 신경의 경우 힘이 빠지고, 감각 신경의 경우 감각 이상을 나타내게 됩니다.

치료는 보존적 치료가 주입니다. 그러나 국내 보험 기준상 하지의 근력저하 혹은 감각이상(실조)로 인해 못 걷는다던지, 인공호흡기가 필요할 정도로 호흡근력의 저하가 있다면 면역글로불린 정맥주사를 시행합니다. 이외 혈장교환술을 시행할 수 있습니다. 혈장교환술은 다리에 정맥을 통한 관을 삽입하여야 하는 시술이 필요하며, 이 경우에 감염의 기회가 증가하고, 또한, 면역글로불린과 효과면에서 큰 차이가 없어 우선 시행하지 않습니다. 스테로이드는 병의 회복이 도움되지 않아 쓰이지는 않습니다.

병의 경과중 약 5-20%는 인공호흡기, 사지 근력이 완전히 떨어지는 심한 코스로 흘러가기도 합니다. 5% 정도는 이러한 코스의 합병증으로 사망하기도 합니다. 반면 15% 정도는 아주 가볍게 지나가기도 합니다.

또 많은 질문 중 하나가 “다 나을 수 있어요?” 입니다. 예후는 급성기가 지난 후, 70%는 12개월내에 완전히 호전을 보이지만, 20%는 1년이 지나도 후유증이 남는 것으로 알려져 있습니다.

아주 짧게 알아보았습니다.